一.定义
鲁登巴赫综合征，又称房间隔缺损（房缺）伴二尖瓣狭窄综合征，临床较少见，其发生率占二尖瓣狭窄的0.6%～0.7%，占继发孔房间隔缺损的4%，女性多见。
二.病理
年Lutemhacher最早描述此综合征，包括继发孔型房缺和二尖瓣狭窄。后来其含义扩大，即房缺包括先天性和后天性，二尖瓣病变包括狭窄和（或）关闭不全，二尖瓣病变可能是风湿性、先天性或黏液性变。最近又有学者根据先天性或后天性房缺将此综合征经典性和获得性两种。
三.病理生理
1.房间隔水平的左向右分流减轻了二尖瓣狭窄所造成的左房负荷增加和肺淤血状态；
2.二尖瓣狭窄加重了心房水平已存在的左向右分流，加重了右心容量负荷，更易形成肺动脉高压和心力衰竭；
3.左室容量负荷减少，左室舒张末期内径往往下降。因此，患者晚期肺动脉高压较重，心功能较差。
四.临床表现
因其房缺及二尖瓣狭窄的血流动力互相影响，两者的临床表现均可不典型，故易被误诊或漏诊，临床上有房缺表现者，并在心尖区听到明显的51亢进，舒张期或（及）收缩期杂音；相反，临床上有以二尖瓣狭窄为主要表现者，并在胸骨左缘2一3肋间听到较响的收缩期杂音，触及震颤等。
五.超声表现
右房、右室内径显着增大，房间隔有中断现象，二尖瓣城墙样改变，开放受限，或瓣膜活动速率及振幅增加；
鲁登巴赫综合征
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