“明天就要出院了，我衷心感谢谌启辉、白希玲及全体小儿心外医生，你们医德高尚、医术精湛、精心照顾，给了我们一家未来和希望，我会永远记住你们这些白衣天使是孩子的救命恩人！”
这是一封感谢信中的一段话，而这背后的故事，还要从四年前说起。
小宝今年5岁，8个月时查出患有先天性心脏病，突如其来的消息让小宝爸妈一时慌了神。
“走，这看不了，咱去大城市看！”当小宝爸带着医院后给出的结论却是这个病太重治不了时，他毅然决定带着小宝去上海治疗。
上海的求医路并不顺畅，似乎每一个接诊的医生都统一了口径，风险太大，弄不好人财两空，建议放弃治疗，回到郑州，医院给出的建议也是如此。
三尖瓣闭锁，在小宝爸看来这五个再普通不过的大字，却生生变成了压在他心头的一座小山。
小宝常年生病，本村卫生室因为心脏病不敢轻易给孩子打针，每次发烧都要跑医院看病，为了能够尽心照顾小宝，小宝爸妈放弃了去上海打工的机会在家务农。
“先照顾好孩子，再慢慢攒钱治病！”
日子，就这样在不断的担忧中度过，直到去年9月份，转机出现了。
“小李啊，我是卫生室的闫大夫，医院医院来这筛查先心病了，你赶紧带着小宝去瞅瞅，兴许能给娃看好了?”
“好的好的，我知道了，谢谢闫大夫！”
放下电话后，小宝爸没有片刻犹豫，立刻骑着三轮车和妻子带着小宝赶往十多医院。
医院就诊室里，医院的专家团队针对商丘市困难家庭患儿开展免费救助活动正在进行中，就诊室外，正有不少焦急等待筛查的孩子和家长。
心血管外科三病区（小儿心脏外科）白希玲主任医师摘下听诊器对小宝妈妈说“孩子心脏听诊虽然没有杂音，但是你看孩子手指头紫绀明显，而且周身黑紫严重，说明氧交换有问题。从刚才心脏彩超检查确诊是三尖瓣闭锁、肺动脉口狭窄，孩子病已经很严重了，但还好不算太晚，我们可以通过手术治疗。”
“好好好，我今天就跟你们走！”
抱着孩子走出诊室后，小宝妈不禁喜极而泣！
入院后，经心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任谌启辉进一步诊断，小宝不仅患有三尖瓣闭锁，同时伴有肺动脉狭窄、室间隔缺损。
三尖瓣是右心房通向右心室的一个单向阀门，正常情况下，未经氧合的静脉血通过此“门”进入右心室，最终流入双肺进行氧合。而小宝的三尖瓣在形态上出现闭锁（或缺如），使右心房和右心室之间无直接交通，唯一能让静脉血进入肺的通道是右心房与左心房间的缺损——房间隔缺损，以及左心室和右心室之间的室间隔缺损，所以三尖瓣闭锁的患者常常合并房间隔缺损和室间隔缺损等其他心脏畸形。
三尖瓣闭锁的患者由于大量的动脉血和静脉血同时通过二尖瓣流入左心，致使左心负荷加重，除了有明显的呼吸困难和紫绀症状外，还将逐渐出现心包积液、心衰甚至肺动脉高压等症状。
“这种病，原则上是尽早手术，但最佳手术时机和患者的氧饱和度有关”谌启辉说，氧饱和度如果大于90，不进行手术治疗的话一旦出现肺动脉高压，就彻底失去手术机会，如果小于60，就会出现缺氧等生命危险。小宝是幸运的，尽管病情一拖再拖，已经出现了心包积液，但由于肺动脉瓣轻中度狭窄，使得肺部压力处于一个保护状态，还未失去手术机会。
经过近一个月的治疗，小宝的心包积液逐渐消除。今年1月初，谌启辉决定为孩子实施三尖瓣闭锁矫治术，即“Fontan手术”，这是目前国际上处理三尖瓣闭锁最佳的一种手术方式。
术中，谌启辉将上腔静脉、下腔静脉与肺动脉连接，形成交通口，再将肺动脉与右心室通道关闭，并在静脉血管上“开窗”调控，使静脉血依靠自身压力及心脏唧筒效应直接流入肺动脉。
这种手术除了需要有精湛的手术技术，更重要的是对于Fontan循环要有深刻的理解。
由于体外循环可能会引起一过性肺循环阻力增高，导致部分患儿术后早期会因为肺循环阻力增大导致静脉压增高的同时心脏排血量减少，并引起相关并发症如肾前性肾衰等；为避免这一情况发生，术中往往需要主刀者在人工血管和右心房间进行精准“开窗”，让部分静脉血绕过肺循环直接进入体循环，维持必要的左心排血量。
这样既可满足心排量需求，也可以减轻相关并发症的发生，但其缺点是要牺牲氧饱和度，这也恰恰是手术难点。
术中，如果“窗口”开的太大，未经氧合的血液进入体循环过多，动脉饱和度下降明显，将会导致患者缺氧；如果“窗口”开的太小，血液分流效果不明显，静脉压增高致使血液淤积在静脉血管中，造成组织细胞水肿，后果将会很严重。
心脏手术与其他外科手术一样，从术前到术后的每一个环节，一次小小的失误都可能会造成严重的，不可逆转的损伤，甚至死亡。为此，细致的术前分析讨论，严格制定手术方案，充分考虑术后出现的问题，做到及时防范，力求完美，这是谌启辉在做每一台手术时对自己的要求。
手术完成的很顺利，当天小宝面色红润白皙，紫绀消失。
小宝此次手术费用共计14万元，除去医保报销费用之外，在我院先心病慈善救助基金补充下，实际花费1.7万元，极大减轻了小宝一家的经济负担。据悉，和小宝一批接受我院先心病筛查的患儿，其中有75名已在我院接受慈善救助，没有发生一例手术死亡和严重并发症。
谌启辉说，先心病的治疗，时机的选择很重要，呼吁家长医院，以免错过最佳手术时机。
“很多家长不了解当前农合*策，担心治疗费用高昂，这种复杂先心手术可能会使这个家庭返贫致贫。目前的农合*策再加上我院慈善救助，对于大部分先心病患儿都可以做到免费救助，少数病情复杂的孩子即使治疗费用相对很高，救助后最终家庭负担的费用其实很少，绝大多数家庭是有能力承担的，对于这些无力负担医疗费用的困难家庭，我院还有其他补偿机制，让更多的孩子看得起病！”
从年开始，我院成立了医疗事业发展与社会工作部负责慈善救助等专项工作，目前已累计救助先心病人超过1万人，救助资金超过1亿元人民币。
尽管如此，可由于各种客观因素的存在，目前仍有很多困难家庭没有及时收到相关信息，这让谌启辉感到非常遗憾。“我们医生，不仅要有技术，更要有责任心。未来的路，任重而道远！”谌启辉若有所思的说。
图文：徐紫渝
校对：穆倩倩
审核：谌启辉杨蕊
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