心血管系统疾病
心肌病
心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因(遗传性病因较多见)引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身,亦可为系统性疾病的部分表现,最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。
由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴,如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。
目前心肌病的分类具体如下:
(1)遗传性心肌病:肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病(包括长QT间期综合征、Brugada综合征、短QT间期综合征、儿茶酚胺敏感室速等)。
(2)混合性心肌病:扩张型心肌病、限制型心肌病。
(3)获得性心肌病:感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。
克山病已被列入特异性心肌病的分类。
孤立性心肌炎属于心肌炎,不属于心肌病。
风湿性心脏病属于变态反应性疾病。
甲状腺激素作用于全身,全身组织绝大多数都有甲状腺激素受体,而心肌细胞表面T?受体格外多,所以心脏对甲状腺激素特别敏感,过多的甲状腺激素直接刺激心肌细胞,引起心脏做功增多;
其次甲状腺激素可以增强儿茶酚胺的作用,通过增心肌细胞膜表面肾上腺能受体数目、亲和力、cAMP活性和细胞内cAMP的代谢,并通过增加心血管肾上腺能受体的数目和兴奋性,增加对儿茶酚胺的敏感性,间接刺激心脏做功增多,因此甲状腺机能亢进引起的心肌病变不属于原发性心肌病。
扩张型心肌病主要表现为心腔的扩张,由于病*感染或者一些免疫因素导致心肌的损伤,心肌细胞损伤后,心肌收缩力下降,导致在收缩过程中不能把心腔里的血液充分地摄入到外周循环中,进而导致心腔内残血量逐渐增大,心腔被动性的扩张,所以肉眼观就表现为心脏体积增大、重量增加、心腔扩张。
心腔高度扩张以后,心室、心房都明显增大,从而导致二尖瓣和三尖瓣相对性关闭不全。
扩张型心肌病的病变主要表现在对心肌的损伤上,对心内膜的影响不大,心内膜增厚并不是其主要病理变化。
特发性心肌病亦称原发性心肌病,或简称为心肌病,主要包括三种类型:扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病。
7版病理学明确指出“扩张型心肌病是心肌病最常见的类型,约占心肌病的90%”,但9版病理学和8版内科学列出的数据却表明肥厚型心肌病比扩张型心肌病更为常见。
肥厚型心肌病是以左心室和(或)右心室肥厚、心室腔变小、左心室充盈受阻和舒张期顺应性下降为特征的心肌病,由于收缩期二尖瓣向前移动与室间隔左侧心内膜接触,可引起二尖瓣增厚和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚,而非主动脉瓣口狭窄。
肥厚型心肌病(HCM)的特征性变化是心室壁肥厚(左、右心室壁均增厚),室间隔不匀称肥厚。心房壁不肥厚。
收缩期二尖瓣向前移动与增厚的室间隔左侧心内膜接触(正常情况下不接触)、摩擦,引起二尖瓣纤维性增厚。
限制型心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少为特征,心室充盈受限是由心内膜及心内膜下心肌纤维化造成的。
心肌间质纤维化见于扩张型心肌病。
心肌细胞走行紊乱,呈旋涡状排列见于肥厚型心肌病。
心肌细胞变性坏死是克山病的病理表现。
心肌间质内淋巴细胞浸润可见于病*性心肌炎、孤立性心肌炎、免疫反应性心肌炎等心肌炎疾病。
克山病是一种地方性心肌病,可能与缺乏硒等微量元素有关,干扰和破坏了心肌代谢而引起心肌细胞损伤,其病变以心肌成批出现多灶性变性和坏死,机化和瘢痕形成为特点。
部分病例在心室肉柱间或左、右心耳内可见附壁血栓形成。
克山病由于心肌严重变性坏死,心腔扩大,心室壁变薄。
克山病、冠状动脉粥样硬化、柯萨奇病*性心肌炎、白喉性心肌炎均可引起左室壁心肌细胞发生变性坏死。
二尖瓣狭窄会导致左心房及右心室代偿性肥大,一般不影响左心室,更不会引起左室壁心肌坏死。
心肌炎
病*性心肌炎是指嗜心肌性病*感染引起的,以心肌间质原发性非特异性炎症为主要病变的心肌炎。引起心肌炎的常见病*是柯萨奇病*,其次是埃可病*(ECHO)和腺病*,还有流感病*、流行性腮腺炎病*、风疹病*、虫媒病*、巨细胞病*、肝炎病*、HIV、脊髓灰质炎病*和合胞病*等30余种。
病*性心肌炎:柯萨奇B组病*最常见。其他的有
艾可:埃可病*
肝:肝炎病*
巨:巨细胞病*
瘤:流感病*
风:风疹病*
险(腺):腺病*,如腮腺病*
特发性巨细胞性心肌炎属于孤立性心肌炎,病灶的心肌內可見灶狀壞死和肉芽腫形成。
柯萨奇B病*性心肌炎和埃可病*性心肌炎属于病*性心肌炎,主要表现为心肌细胞间质水肿,淋巴细胞和单核细胞浸润。
白喉性心肌炎和葡萄球菌性心肌炎属于细菌性心肌炎,前者主要表现为心肌细胞嗜酸性变和脂肪变性和淋巴细胞、单核细胞及少数中性粒细胞浸润,后者主要表现为心肌及间质多发性小脓肿,心肌细胞不同程度变性坏死,大量中性粒细胞浸润。
心包炎
先天性心脏病
英文
cardiomyopathy
dilatedcardiomyopathy,DCM
congestivecardiomyopathy,CCM
hypertrophiccardiomyopathy,HCM
restrictivecardiomyopathy,RCM
endomyocardialfibrosis
arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC
rightventricularcardiomyopathy
specificcardiomyopathy,SCM
keshandisease,KD
endemiccardiomyopathy
alcoholiccardiomyopathy
peripartumcardiomyopathy
drug-inducedcardiomyopathy
myocarditis
viralmyocarditis
bacterialmyocarditis
isolatedmyocarditis
idiopathicmyocarditis
diffuseinterstitialmyocarditis
idiopathicgiantcellmyocarditis
myocarditisduetoimmune-mediatedreactions
hypersensitivitymyocarditis
pericarditis
acutepericarditis
seriouspericarditis
myopericarditis
fibrinousandserofibrinouspericarditis
purulentpericarditis
mediastinopericarditis
constrictivepericarditis
hemorrhagicpericarditis
tamponade
chronicpericarditis
non-specifictypeofchronicpericarditis
specifictypeofchronicpericarditis
adhesivemediastinopericarditis
constrictivepericarditis
congenitalheartdisease
congenitalheartdeformity
atrialseptaldefect,ASD
Eisenmengersyndrome
ventricularseptaldefect,VSD
tetralogyofFallot
patentductusarteriosus,PDA
coarctationofaorta
infantileform
adultform
transpositionofthegreatarteries
transpositionofthegreatvessels
correctedform
non-correctedform
QuantumMedicine