首先，在虎年来临之际，给大家拜年，祝大家新春快乐，万事如意！
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概念
主动脉缩窄（coarctationoftheaorta，CoA）属于先天性主动脉弓部梗阻畸形。COA占所有先天性心脏病的6%，80%为男性。CoA是一种胸降主动脉的局限性狭窄，通常位于左锁骨下动脉远端。
解剖上将主动脉弓分为三段：无名动脉与左颈总动脉之间为近弓，左颈总动脉与左锁骨下动脉之间为远弓，左锁骨下动脉起始部远端与动脉导管之间为峡部。
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合并畸形
50%伴有其他的先天性心脏病，如室间隔缺损、主动脉瓣二叶畸形、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣畸形等。另外，也可伴随永存动脉干、完全性大动脉转位、右室双出口、左心发育不良综合征、单心室等。
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分类
根据缩窄与动脉导管位置关系，分为导管前型（婴儿型）和导管后型（成人型）。CoA根据缩窄的范围和程度，分为单纯性CoA与主动脉弓发育不良(Hypoplasticaorticarch，HAA)两类,HAA是指主动脉横弓或峡部存在一定程度的狭窄。
主动脉弓发育不良的诊断标准有如下几种：
（1）主动脉近弓、远弓和峡部直径分别小于升主动脉直径的60%、50%和40%；
（2）近弓直径的Z值–2；
（3）横弓直径小于膈肌水平降主动脉直径的50%；
（4）新生儿或小婴儿的横弓直径（mm）体重数（kg）+1。
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临床表现
CoA患儿的临床表现与发病年龄相关，可分为婴儿型与成人型。婴儿型CoA大多表现为充血性心力衰竭症状，如气急、多汗、喂养困难。心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音，股动脉搏动减弱或消失。有些患儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。成人型CoA往往无明显自觉症状，体检时发现体动脉高血压，上肢血压高于下肢，股动脉搏动减弱或消失。
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预后
单纯性COA,未经治疗者10年死亡率50%。死亡原因包括充血性心力衰竭、主动脉破裂、感染性心内膜炎、脑动脉瘤等。如早期手术治疗，预后良好。
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超声观察重点
（1）主动脉弓部形态
（2）根据主动脉弓部流速及压差，判断狭窄的严重程度
（3）是否合并其它心内畸形
病例：患儿，男，37/12岁，身高92cm，体重15kg，主诉：“孕23周发现主动脉缩窄”。患儿左室球形扩大，左室壁运动弥漫性减低。左室收缩功能约37％胸骨旁大动脉短轴切面显示细小动脉导管，其远方降主动脉管腔明显变细。
胸骨上窝切面，降主动脉管腔缩窄，最窄处内径仅2.3mm，狭窄处血流五彩镶嵌主动脉缩窄位于左锁骨下动脉远端，累及长度约9mm
超声诊断：先天性心脏病主动脉缩窄（管后型）微小动脉导管未闭左室球形扩大二尖瓣大量返流左室收缩功能减低在临床工作中，我们要提高对胸骨上窝切面的常规扫查，避免漏诊。参考文献：[1]张海波,李守*.先天性心脏病外科治疗中国专家共识(十一):主动脉缩窄与主动脉弓中断[J].中国胸心血管外科临床杂志,,27(11):-.DOI:10./-.08010.[2]莫绪明.主动脉弓发育不良诊治焦点解析[J].中华小儿外科杂志,,(8).[3]CoarctationoftheAortawithAorticArchHypoplasia:MidtermOut